Duodénopancréatectomie pour PAF

Introduction: La prise en charge des polyposes duodénales chez les patients atteints de polyadénomateuse familiale (PAF) est problématique. La duodénopancréatectomie céphalique (DPC) est une option thérapeutique peu évaluée.

Patients et Méthodes : Les patients ayant eu une DPC pour PAF ont été recontactés afin de réaliser une endoscopie à vision latérale et dépister une récidive adénomateuse sur le jéjunum proximal.

Résultats : De 1991 à 2005, 14 patients ont été opérés d’une DPC pour PAF. Tous avaient déjà été opérés pour une atteinte colo-rectale. Quatre patients ont été opérés pour une polypose duodénale symptomatique (hémorragie ou obstruction biliaire) et les autres pour une atteinte classée Spigelman IV (n=9) ou une lésion déjà carcinomateuse (n=1). Six patients avaient été traités avant la DPC par endoscopie (n=3) ou par duodénotomie (n=3). Tous les patients ont eu lors de la DPC une reconstruction digestive permettant une exploration endoscopique ultérieure, avec pour 13 d’entre eux une conservation pylorique. La comparaison des histologies pré et post-opératoires montre une estimation correcte de la sévérité des lésions pour seulement 50% des patients. Un seul des 5 cancers trouvés à l’examen définitif était connu en préopératoire. Aucune corrélation n’est apparue entre l’âge des patients et le degré de dysplasie des lésions. La morbidité post-opératoire était de 43% (21% de fistule pancréatique, 7% de gastroparésie). Une réintervention a été nécessaire chez une patiente (totalisation de pancréatectomie). La mortalité opératoire était nulle. La durée moyenne de séjour hospitalier était de 26,8 jours. La survie après DPC à un, deux et trois ans était de 100%, 93%, et 86%. La DPC n’a pas modifié de façon notable le résultat fonctionnel obtenu après la résection colorectale antérieure. Après un suivi moyen de 63 mois, 13 patients ont eu une endoscopie à vision latérale post-opératoire qui a révélé une récidive adénomateuse jéjunale chez 30,7% d’entre eux, toujours traitée complètement au cours de cette endoscopie.

Conclusion : la DPC réalisée pour polypose duodénale est un traitement radical de lésions souvent sous estimées par le bilan pré-opératoire, mais ne dispense pas d’une surveillance endoscopique postopératoire qui permet de traiter les récidives adénomateuses jéjunales.