Formes familiales de Cancer Colorectal

Quand proposer une intervention prophylactique colorectale en cas de Polypose Adénomateuse Familiale (PAF) ?

Lors d’un diagnostic avéré de PAF, un dépistage endoscopique des polypes colorectaux doit être proposé à partir de l’âge de 10 à 12 ans. L’indication chirurgicale est fondée sur les résultats du bilan endoscopique, qui repose actuellement sur une coloscopie totale (après préparation optimale) avec chromoscopie (indigo carmin, bleu de méthylène).
L’âge auquel la chirurgie préventive doit être proposée dépend du phénotype colorectal :
– vers l’âge de 20 ans, ce qui est le plus fréquent.
– avant l’âge de 20 ans, si le risque de dégénérescence apparaît élevée (nombre de polypes, taille, degré de dysplasie)
– plus tardivement, en sachant que le risque de transformation maligne devient significatif après 25 ans, uniquement si le nombre de polype reste très limité, que ces polypes sont petits et de dysplasie légère.
A l’heure actuelle, la prise en compte du génotype pour déterminer l’âge de la chirurgie prophylactique n’est pas recommandée.

Choix de l’intervention :

  • Le choix entre une coloproctectomie totale et anastomose iléo-anale (AIA) et une colectomie totale avec anastomose iléo-rectale (AIR) doit reposer essentiellement sur la sévérité de l’atteinte colique et rectale.
  • On recommande la réalisation en première intention, d’une AIA chez tous les malades ayant une atteinte sévère (>1000 adénomes coliques ou > 20 adénomes rectaux).
  • Avant la confection d’une AIA, le risque d’infertilité doit être discuté de façon détaillée avec les jeunes patientes désireuses de grossesse.
  • Une colectomie totale avec anastomose iléo-rectale est recommandée chez les patients avec une polypose non sévère (moins de 1000 polypes colique et moins de 5 polypes rectaux).
  • Entre 6-19 polypes dans le rectum, il faut discuter au cas par cas.
  • Dans les cas d’impossibilité de surveillance rigoureuse du rectum restant, une AIA peut être indiquée même pour une atteinte modérée.

 

Modalités de la chirurgie:

En cas d’anastomose iléo-anale :

  • Dans le cadre d’une PAF, il est recommandé de réaliser une anastomose iléoanale manuelle après mucosectomie sur la ligne pectinée. Une anastomose mécanique faite juste 1-2 cm au dessus de la ligne pectinée peut être discutée en l’absence de dysplasie sévère ou de cancer sur toute la muqueuse colique et rectale.
  • La réalisation d’une AIA par voie coelioscopique est possible avec des résultats équivalents à ceux observés après laparotomie.
  • De même, la dissection colique et rectale peut être menée au plus prés de la paroi musculaire pour diminuer le risque d’atteinte nerveuse en l’absence de dysplasie ou de cancer ou d’un âge inférieur à 30 ans.
  • La préservation de l’arcade para colique droite est recommandée pour diminuer la tension sur la future anastomose iléo-anale.
  • Il est recommandé de surveiller les réservoirs après AIA pour PAF.
  • L’accouchement par césarienne est recommandé après anastomose iléo-anale.

En cas d’anastomose iléo-rectale :

  • Il est recommandé que l’anastomose iléo-rectale soit située juste en amont de la charnière rectosigmoïdienne.

 

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