Tumeurs Intracanalaires Papillaires Mucineuses du Pancréas

Les Tumeurs Intracanalaires Papillaires Mucineuses du Pancréas (TIPMP) forment une entité histologique de plus en plus étudiée actuellement, caractérisée par l’association d’une dilatation du canal de Wirsung et/ou des canaux pancréatiques secondaires, d’une production de mucus et d’éléments papillaires intracanalaires. Elles font partie des tumeurs kystiques non inflammatoires du pancréas.

Décrites pour la première fois par Ohhashi en1982 sous la forme de moules de mucus intracanalaires associés à une béance papillaire, elles ont été depuis mieux étudiées permettant à l’OMS dès 1996 d’en définir les contours. Les TIPMP présentent un large spectre de différentiation histologique expliqué, comme pour les cancers colorectaux, par une séquence adénome – carcinome. Ainsi, la classification histologique de l’OMS décrit les TIPMP bénignes (hyperplasie papillaire/adénome, tumeur borderline) et les formes malignes (Carcinome In Situ (CIS), adénocarcinome). A noter que plusieurs degrés de différentiations peuvent coexister au sein d’une même tumeur. Les TIPMP sont, en fonction du siège d’atteinte, classées en trois formes : formes atteignant uniquement le canal principal de Wirsung, formes atteignant uniquement les canaux secondaires et les formes mixtes. Il est actuellement bien établi que les formes touchant le canal principal sont les plus à risques de dégénérescence maligne.

La prise en charge chirurgicale des formes non invasives guidée par un examen extemporanée permet de prévenir la transformation en un adénocarcinome invasif pancréatique au pronostic sombre, mais au prix cependant d’une morbidité élevée à court et à long terme (insuffisance pancréatique endocrine et exocrine). Actuellement, la prise en charge thérapeutique est codifiée par une conférence de consensus publiée en 2006.

Entre 1996 et 2008, 42 patients ont été opérés d’une TIPMP dans le service de chirurgie digestive de l’hôpital Saint-Antoine. A partir de ces 42 dossiers, nous avons étudié les facteurs prédictifs de malignité pré opératoires, l’apport de l’examen extemporané per opératoire, les survies à long terme en fonction du type histologique et l’influence sur la survie/récidive des marges de résection envahies.

Parmi les 42 TIPMP réséquées, 28(66%) et 14(34%) étaient respectivement non invasives et invasives. En analyse univariée, les facteurs prédictifs préopératoire de malignité étaient la perte de poids (p<0.05), l’élévation du CA 19-9 (p<0.05), la localisation céphalique (p<0.015), la présence d’une composante solide intra kystique (p<0.001), la présence de mucus à la papille et/ou en intra pancréatique (p<0.04) et la taille de la lésion kystique (p<0.017).
Concernant les recoupes pancréatiques guidées par un examen extemporané, 41 patients (98%) ont bénéficié de cette approche avec un taux de concordance avec l’examen histologique définitif de 100%.
La survie globale à 5 ans estimée selon la méthode de Kaplan Meyer était de 100% pour les formes non invasives et de 34% pour les formes invasives (LogRank test<0.002), avec une moyenne de suivi de 41 ±11 mois.
Parmi les 26 patients opérés d’une forme non invasive, il n’existait pas de différence significative concernant les récidives diagnostiquées pendant la surveillance entre les patients avec marge de résection positive pour un adénome et les patients aux marges saines (20% vs 6.25%). La résection chirurgicale des TIPMP donne d’excellents résultats pour les formes non invasives.

Guidée par l’examen extemporané qui est très fiable, elle permet la prévention de la survenue de l’adénocarcinome invasif dont le pronostic se rapproche de celui de l’adénocarcinome pancréatique sans TIPMP.