Traitement des tumeurs du hile hépatique

Les tumeurs du hile ou cholangiocarcinomes hilaires ou tumeurs de Klatskin sont des tumeurs rares, leur incidence est de 1.2/100.000. Elles surviennent dans 70% des cas chez des patients âgés de plus de 65 ans. Il s’agit de tumeurs des voies biliaires extra-hépatiques mais qui peuvent s’étendre dans le foie. Elles sont différentes des cholangiocarcinomes périphériques qui se présentent comme des tumeurs du foie. Les tumeurs du hile représentent 60% des tumeurs des voies biliaires extra hépatiques.

Le traitement chirurgical des tumeurs du hile comporte une résection de la voie biliaire supra-duodénale, une hépatectomie partielle, une lymphadénectomie portale et une reconstruction biliaire sous la forme d’une anastomose hépatico-jéjunale. C’est sur l’envahissement locorégional que se décide la résécabilité de la tumeur. La diffusion par voie hématogène est rare. L’extension lymphatique et ganglionnaire est présente dans 1/3 des cas. La diffusion sous muqueuse en amont et en aval de la tumeur est fréquente imposant des marges de résection proximale de 10mm au moins avec des tranches de section saine en extemporané. L’envahissement peut être vasculaire (portal ou artériel).

Les facteurs déterminant la possibilité de l’exérèse sont au centre de l’évaluation préopératoire qui a 4 objectifs :

  • préciser le siège exact de la tumeur est son extension proximale en utilisant la classification de Bismuth
  • éliminer un envahissement vasculaire
  • rechercher un envahissement ganglionnaire ou métastatique à distance
  • apprécier l’opérabilité

Le bilan préopératoire comprendra :

  • un écho-doppler hépatique
  • un scanner thoraco-abdominal
  • une cholangiographie-IRM
  • parfois une opacification percutané des voies biliaires avec drainage lorsque le pole supérieur de la tumeur ne peut être clairement identifié

Au terme de ce bilan les critères de non résécabilité pourront être établis :

  • comorbidité contre-indiquant toute chirurgie majeure
  • extension bilatérale aux canaux biliaires secondaires
  • atrophie d’un lobe hépatique avec envahissement vasculaire controlatéral
  • présence de métastase

Le but du traitement chirurgical est d’obtenir une résection complète avec des marges saines. Cette approche chirurgicale agressive comporte toujours une exérèse hépatique associée à la résection de la voie biliaire. Une exérèse du segment I envahi dans 98% des cas sera systématique, ainsi que l’exérèse du segment IV directement en contiguïté avec la tumeur. En fonction de l’extension à droite vers les canaux biliaires secondaires (stade IIIa) ou à gauche (stade IIIb) l’hépatectomie sera étendu au foie droit ou au lobe gauche. Le taux de résécabilité est de 30%, la mortalité opératoire varie selon les séries entre 5 et 10%. En l’absence d’envahissement ganglionnaire et de marges envahies cette approche chirurgicale agressive offre au patient une survie pouvant atteindre 60% à 3ans dans certaines séries. Même si des études récentes semblent montrer que la greffe de foie pourrait avoir une place dans le traitement de certaines tumeurs du hile, la conférence de consensus sur les indications de la transplantation qui s’est tenu en mars 2005 a établi qu’il s’agissait d’une contre-indication à la greffe. Dans la série rétrospective de l’AFC en 2009 la survie sans récidive était de 27% à 2ans chez 67 patients greffés pour une tumeur du hile. Le facteur pronostique majeur de récidive et de survie était l’envahissement ganglionnaire. Ces résultats suggèrent le rôle d’une coelioscopie exploratrice avant toute décision de greffe.