Formes familiales de Cancer Colorectal (III)

Recommandations pour la chirurgie prophylactique colorectale chez un sujet porteur d’un syndrome HNPCC/Lynch avéré avec cancer ou lésion(s) adénomateuse(s) colique(s) non accessible(s) à une exérèse endoscopique.

  • Deux types d’intervention sont possibles: la colectomie segmentaire ou la colectomie sub-totale avec anastomose iléo-rectale.
  • La décision thérapeutique doit être prise après concertation en tenant compte essentiellement de l’âge du patient et de son choix après qu’il a été informé des risques et bénéfices de ces techniques.
  • Les sujets jeunes atteints de cancers « précoces » sont probablement les meilleurs candidats à la colectomie sub-totale avec anastomose iléo-rectale.
  • La coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale n’a pas de place dans cette indication.
  • Dans tous les cas, la surveillance endoscopique périodique du segment digestif restant doit être maintenue.

Cas particuliers : Cancer du côlon diagnostiqué chez un patient suspect de syndrome HNPCC/Lynch, en l’absence de confirmation moléculaire au moment du diagnostic

  • Probabilité très élevée de syndrome HNPCC/Lynch –> Les recommandations sont identiques à celles des individus avec syndrome HNPCC/Lynch avéré. L’étude immuno-histochimique de l’expression des protéines MMR à partir des biopsies du cancer colique hautement souhaitable par principe.
  • Probabilité intermédiaire ou faible de syndrome HNPCC/Lynch –> La prise en charge chirurgicale doit être « conventionnelle »

Recommandations pour le chirurgie prophylactique colorectale chez un sujet porteur d’un syndrome HNPCC/Lynch avéré avec cancer ou lésion(s) adénomateuse(s) rectal(es) non accessible(s) à une exérèse endoscopique.

Lorsque la conservation sphinctérienne est possible,

  • Les options chirurgicales possibles sont la proctectomie avec anastomose colo-anale et résevoir colique et la coloproctectomie avec anastomose iléo-anale.
  • La décision thérapeutique doit être prise après concertation en tenant compte essentiellement de l’âge du patient et de son choix après qu’il a été informé des risques et bénéfices de ces techniques.
  • Les sujets jeunes atteints de cancers du rectum diagnostiqués à un stade « précoce » sont probablement les meilleurs candidats à la colo-proctectomie totale avec anastomose iléo-anale.

Lorsque la conservation sphinctérienne n’est pas possible,
– les options chirurgicales théoriques possibles sont l’amputation abdominopérinéale avec colostomie et la coloproctectomie totale avec iléostomie.
– l’amputation abdominopérinéale avec colostomie correspond à l’intervention privilégiée compte tenu des séquelles moindres de la colostomie par rapport à l’iléostomie.

Situations cliniques particulières : Cancer du rectum diagnostiqué chez un individu avec antécédent personnel de cancer colique

  • En cas d’antécédent d’hémi-colectomie droite, la proctectomie associée à la totalisation de la colectomie avec anastomose iléo-anale est généralement la seule intervention chirurgicale possible pour des impératifs vasculaires.
  • En cas d’antécédent d’hémi-colectomie gauche ou de colectomie sigmoïdienne, la proctectomie avec anastomose colo-anale et proctectomie associée à une totalisation de la colectomie avec anastomose iléo-anale correspondent aux deux interventions chirurgicales possibles. Là encore, la décision thérapeutique doit être prise après concertation en tenant compte essentiellement de l’âge du patient et de son choix après qu’il a été informé des risques et bénéfices de ces techniques.

Place de la chirurgie prophylactique colorectale chez un sujet porteur d’un syndrome HNPCC/Lynch avéré indemne de lésion néoplasique colorectale ou présentant des lésions adénomateuses colorectales accessibles à une exérèse endoscopique.

  • Les patients porteurs d’un syndrome HNPCC/Lynch avéré indemnes de lésion néoplasique colorectale ou présentant des lésions adénomateuses colorectales accessibles à une exérèse endoscopique doivent faire l’objet d’une surveillance coloscopique « soutenue et de qualité» selon des modalités conformes aux recommandations professionnelles.
  • La chirurgie prophylactique peut être envisagée dans les situations cliniques exceptionnelles où les coloscopies ne sont pas réalisables (échecs itératifs en rapport avec un mégadolichocôlon; une diverticulose colique sévère, des séquelles de radiothérapie pelvienne …).
  • Le développement de la voie d’abord coelioscopique ne doit pas remettre en cause les modalités de prise en charge de ces individus et conduire à élargir les indications de la chirurgie prophylactique.

Chirurgie prophylactique gynécologique dans le contexte du syndrome HNPCC/Lynch.

  • L’hystérectomie est recommandée à la place du traitement conservateur en cas d’indication de chirurgie utérine (fibrome).
  • Lorsque l’indication d’une annexectomie est retenue, il est recommandé d’y associer une hystérectomie prophylactique.
  • L’hystérectomie/annexectomie doit être envisagée en cas de chirurgie pour cancer colique « localisé » chez une femme ménopausée.
  • L’indication d’une hystérectomie/annexectomie prophylactique à partir de l’âge de 35 ans et après accomplissement du projet parental est une option qui doit être systématiquement évoquée et discutée avec les patientes atteintes d’un syndrome HNPCC/Lynch avéré.

Chirurgie prophylactique vis-à-vis des autres localisations tumorales à risque dans le contexte du syndrome HNPCC/Lynch.

  • Il n’y a pas de place pour la chirurgie prophylactique vis-à-vis des organes à risque accru de dégénérescence au cours du syndrome HNPCC/Lynch en dehors du côlon/rectum, de l’utérus et des ovaires: estomac; intestin grêle; voies biliaires et voies excrétrices urinaires.