Prise en charge des lésions duodénales de la PAF.
– Le suivi endoscopique de ces patients nécessite des conditions d’examen particulièrement
standardisées et de qualité pour éviter identifier de façon précoce des lésions avancées et surtout pour ne pas manquer un cancer traitable à un stade précoce par chirurgie.
– Il n’existe pas d’indication reconnue de traitement médicamenteux pour les lésions duodénales de la polypose adénomateuse familiale.
– En cas de cancer envahissant la sous-muqueuse, le traitement doit être chirurgical par duodénopancréatectomie céphalique du fait du risque d’envahissement ganglionnaire.
– Il est possible de réaliser une résection endoscopique (sans coagulation pour obtenir un examen histologique) des adénomes duodénaux ou ampullaires de 1 cm ou plus, ou présentant dysplasie de haut grade.
– En cas de lésions adénomateuses nombreuses et de grande taille (polypose au stade IV de la classification de Spigelman), le traitement de référence dans la littérature est chirurgical. Cependant, compte tenu de la mortalité et de la morbidité élevée de ce traitement, une alternative endoscopique peut se discuter et une décision thérapeutique devrait au mieux, dans ces situations difficiles, être prise après avoir obtenu l’avis d’une équipe entrainée à l’endoscopie thérapeutique duodénale, et après information complète des patients sur les risques, conséquences, et limites des différentes options.
– En cas de lésion ampullaire, la réalisation d’une échoendoscopie (avec sonde de haute fréquence) est recommandée pour évaluer au mieux l’extension en profondeur de la lésion.
– Pour les lésions ampullaires, un traitement à visée prophylactique ne doit être envisagé que pour les lésions superficielles, classée usT1 en échoendoscopie.
– Lorsqu’une indication de traitement est retenue, 3 situations peuvent être schématiquement distinguées en fonction de la localisation des lésions à traiter :
– En cas de lésion ampullaire isolée, la réalisation d’une résection isolée de l’ampoule (ampullectomie) peut représenter un traitement prophylactique adapté.
– En cas d’atteinte duodénale sans atteinte ampullaire, l’abord endoscopique est recommandé.
-En cas d’échec ou de traitement endoscopique incomplet, la duodénectomie chirurgicale peut être envisagée. En cas d’impossibilité de réalisation pour des raisons techniques (tumeur desmoïde de la racine du mésentère), une polypectomie chirurgicale peut être proposée.
– En cas d’atteinte duodénale et ampullaire, le traitement endoscopique combiné des lésions duodénales et ampullaires peut être proposé dans les limites de sa faisabilité technique. En cas de recours à un traitement chirurgical, la DPC est recommandée.

Particularité de la Polypose associée à MYH (MYH-Associated Polyposis)
– Chez un patient atteint du syndrome MAP, la chirurgie recommandée est une colectomie totale carcinologique. La conservation du rectum dépend du nombre de polypes rectaux.
– Une fois le diagnostic de syndrome MAP confirmé, la fratrie doit être explorée par une chromocoloscopie complète et une consultation d’oncogénétique doit être proposée à l’ensemble des apparentés.
– Pour les porteurs de mutation bi-allélique, le contrôle endoscopique par coloscopie totale doit comporter une coloration à l’indigo carmin et débuter à l’âge de 20-25 ans. En cas de normalité il est à renouveler tous les 2 ans.

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