L’ampullome est une lésion prénéoplasique dont la fréquence est évaluée sur les séries autopsiques de 0,04 à 0,12%. Au diagnostic, selon les séries, 30 à 90% des tumeurs ampullaires sont déjà dégénérées (siège d’un ADK invasif). Le seul facteur connu favorisant l’apparition d’un ampullome est la polypose adénomateuse familiale, où l’ampullome est souvent associé à des adénomes duodénaux multiples. Le risque d’essaimage ganglionnaire multidirectionnel est important et fonction du stade T (profondeur de l’invasion) pour atteindre 50% pour les tumeurs T3-T4 (atteinte du pancréas ou des organes de voisinage). Pour les tumeurs T1 (limitées à l’ampoule ou au sphincter d’Oddi), le risque d’atteinte ganglionnaire varie de 0 à 20%.
Seule la classification anatomo-clinique japonaise permet d’identifier les formes D0 Panc0 (limitées à l’ampoule et au sphincter d’Oddi, sans atteinte de la sous-muqueuse duodénale ni atteinte du pancréas) pour lesquelles le risque d’essaimage ganglionnaire est nul, autorisant le traitement par ampullectomie (endoscopique ou chirurgicale). Mais la détermination préopératoire des formes D0 Panc0 nécessite une échoendoscopie par mini-sonde endo-canalaire, rarement réalisée du fait de la faible disponibilité de ce matériel onéreux et fragile.
L’ampullectomie endoscopique par un opérateur entrainé peut être proposée pour les tumeurs bénignes aux biopsies (souvent à réaliser après et à distance d’une sphinctérotomie endoscopique) et T1 à l’échoendoscopie, saillantes dans le duodénum et ne remontant pas dans les canaux biliaire et pancréatique. Sa mortalité est nulle dans les séries publiées et sa morbidité essentiellement constituée des hémorragies et des pancréatites aiguës. L’incidence de ces dernières est diminu.e par la pose systématique en fin de procédure d’une prothèse pancréatique temporaire. Les résections par morcellement sont à proscrire du fait des difficultés engendrées pour l’analyse anatomopathologique ultérieure.
L’ampullectomie chirurgicale a vu sa morbidité grandement réduite depuis 20 ans et constitue aujourd’hui un traitement validé. Elle nécessite une habitude de cette technique minutieuse et l’usage de loupes chirurgicales pour effectuer l’abouchement en canon de fusil des canaux biliaire et pancréatique à la paroi duodénale, effectué après l’examen extemporané d’une recoupe de ceux-ci pour s’assurer du caractère complet de la résection réalisée. Elle évite les séquelles fonctionnelles de la DPC et peut être proposée dans les mêmes indications que l’ampullectomie endoscopique, auquelles il faut ajouter les tumeurs non saillantes (d’accès aléatoire en endoscopie), les tumeurs qui remontent à l’échoendoscopie dans la voie biliaire intra pancréatique (résécable en totalité si nécéssaire…), les échecs de l’ampullectomie, les lésions associée à une lésion adénomateuse plane duodénale péripapillaire étendue (le plus souvent tubulo-villeuse) Sa mortalité actuellement rapportée est nulle et sa morbidité varie de 10 à 60% selon les séries.
Aprés toute ampullectomie, endoscopique ou chirurgicale, un examen anatomopathologique (idéalement obtenu en 2 à 3 j sur pièce fixée sur planchette par l’opérateur) est indispensable pour s’assurer de la bénignité de la lésion ou de son caractère peu invasif D0Panc0 et du caractère complet de l’exérèse. Dans le cas contraire, une duodénopancréatectomie céphalique carcinologique doit être discutée. La duodénopancréatectomie céphalique est en règle à proposer d’emblée à toutes les tumeurs malignes aux biopsies sauf si la disponibilité d’une échoendoscopie par minisonde permet d’affirmer l’absence d’atteinte de la sous muqueuse duodénale et du pancréas (D0Panc0). Si l’exérèse est généralement aisée, les suites opératoires le sont souvent moins du fait d’un pancréas restant normal mou à canal de Wirsung non dilaté majorant le risque de fistule pancréatique. L’utilité d’une chimiothérapie adjuvante reste à démontrer (essai en cours).